Che cos’è la sindrome di Guillain-Barré?
La sindrome di Guillain-Barré è una patologia rara. Colpisce mediamente circa una o due persone ogni centomila. Provoca un danno ai nervi periferici, quelli che si occupano di collegare il sistema nervoso centrale - composto da cervello e midollo spinale - con tutto il resto dell’organismo.
Si tratta, quindi, di una forma di neuropatia periferica acuta, ossia caratterizzata da un’evoluzione piuttosto rapida della malattia.
I nervi che costituiscono il sistema nervoso periferico hanno il compito di inviare al sistema centrale impulsi sensitivi come dolore, vibrazione o equilibrio, ma anche impulsi di tipo motorio come quelli che guidano i movimenti muscolari volontari e involontari (battito cardiaco, respirazione, movimento dell’intestino).
A causa della Guillain-Barré, le guaine mieliniche che fungono da rivestimento alle fibre nervose vengono attaccate dal sistema immunitario per una reazione di tipo autoimmune.
La conseguenza di questa anomalia è una disfunzione a livello delle trasmissioni degli impulsi nervosi, che possono essere rallentati o interrotti completamente. Il paziente può quindi accusare una paralisi muscolare o alterazioni percettive e funzionali.
Quali sono le possibili cause di questa malattia?
Ad oggi, la causa esatta della sindrome di Guillain-Barré non è stata ancora identificata. Si sa, però, che questa patologia si manifesta con una frequenza leggermente maggiore nei maschi adulti e, solitamente, si sviluppa in seguito ad una infezione.
In due pazienti su tre, la sindrome è preceduta da infezioni a carico dell’apparato gastrointestinale o delle vie respiratorie quali:
Abbiamo detto di come la Guillain Barrè sia la conseguenza di una reazione di tipo autoimmunitario, in cui il sistema immunitario attacca le proprie fibre nervose, danneggiando, in particolare, le loro guaine mieliniche. L’ipotesi è che sia un’infezione a scatenare questo meccanismo, per cui vengono prodotti anticorpi che attaccano i nervi riconoscendoli erroneamente come estranei.
Come si manifesta la sindrome di Guillain-Barré?
La sindrome di Guillain-Barré si manifesta tipicamente con una sensazione di progressiva debolezza, che può interessare uno o entrambi gli arti superiori e inferiori. A questo sintomo, generalmente, si associa anche una riduzione dei riflessi, proprio a livello degli arti colpiti.
Solitamente, la sintomatologia parte dalle gambe per poi estendersi anche alle braccia. In casi più rari, può manifestarsi una paraparesi, ossia una paralisi di arti superiori o inferiori.
La Guillain-Barré può colpire anche i nervi cranici e, in questa eventualità, i sintomi si manifestano con un senso di debolezza a livello dei muscoli della faccia.
In cinque pazienti su cento si può manifestare la sindrome di Miller-Fisher, una variante della Guillain-Barré, caratterizzata da un’andatura instabile della persona colpita e dalla caduta delle palpebre.
La debolezza articolare può essere preceduta da una sintomatologia dolorosa a carico dei muscoli.
Per quanto riguarda, invece, la paralisi, questa propagandosi può colpire anche altre funzionalità dell’organismo oltre a quelle motorie, come la respirazione, il linguaggio, la deglutizione, il battito cardiaco, la pressione del sangue e la temperatura del corpo.
I sintomi conseguenti, quindi, potranno essere:
- difficoltà respiratorie
- disartria
- disfagia
- aritmie
- alterazione di pressione e temperatura
L’evoluzione della malattia è, nella maggior parte dei casi, piuttosto rapida. Il recupero comincia tra le sei e le otto settimane dall’esordio della sintomatologia. Tuttavia, può richiedere anche diversi anni.
L’esito estremo di questa patologia rara è la tetraplegia, ossia la paralisi totale, associata a insufficienza respiratoria.
Come si cura la sindrome di Guillain-Barré?
Essendo la sindrome di Guillain Barré una patologia a evoluzione rapida, la maggior parte dei pazienti colpiti deve essere trattata all’interno di strutture ospedaliere con terapie di supporto. Queste comprendono:
- monitoraggio continuo delle funzioni cardiache e respiratorie
- gestione di eventuali disfunzioni urinarie o dell’intestino
- prevenzione di eventi severi come la trombosi venosa profonda
- fisioterapia
Nei casi più gravi, quando il paziente è tetraplegico e va in insufficienza respiratoria, sono necessarie respirazione e alimentazione assistite.
Ad oggi, non esiste ancora un trattamento risolutivo per la sindrome. Tuttavia, le complicanze della malattia possono essere scongiurate intervenendo tempestivamente con, in particolare, due tipi di trattamenti terapeutici: la plasmaferesi e la somministrazione di immunoglobuline.
Con la plasmaferesi, che consiste nel separare la parte liquida del sangue da quella cellulare - vengono eliminati gli autoanticorpi che attaccano i nervi.
Con l’infusione di immunoglobuline contenenti anticorpi del sangue di donatori sani, invece, si blocca l’azione degli autoanticorpi.
La sintomatologia dolorosa della Guillain Barré può essere particolarmente intensa. Per questa ragione possono essere prescritti farmaci antidolorifici.
Mentre per scongiurare il rischio di eventi come la trombosi venosa profonda, possono essere utilizzate calze compressive che favoriscono la circolazione e somministrati farmaci anticoagulanti.
Una volta superata la fase acuta della malattia, è opportuno che il paziente intraprenda quanto prima un percorso fisioterapico per recuperare il tono e la forza muscolare, la postura e i movimenti; che segua un trattamento logopedistico, per superare eventuali disturbi del linguaggio o della deglutizione e che si affidi al consulto di un dietologo in seguito agli eventuali trattamenti di nutrizione assistita (parenterale).
Infine, visto il significativo impatto della malattia sulla qualità della vita sia del paziente sia dei suoi cari, non andrebbe escluso anche un supporto di tipo psicologico, sia a livello individuale sia familiare.