L'ipertensione polmonare

Che cos’è l’ipertensione polmonare?

Per ipertensione polmonare si intende un aumento della pressione nella circolazione polmonare. Si verifica quando la pressione del sangue nelle arterie polmonari e nel ventricolo destro del cuore raggiunge livelli eccessivamente elevati.

Quando si parla di ipertensione polmonare?

Per comprendere lo sviluppo dell'ipertensione polmonare, è essenziale comprendere l'anatomia del cuore.

Il cuore si divide in due parti: il cuore destro e il cuore sinistro, ciascuno composto da un atrio e un ventricolo. Ogni atrio è connesso al ventricolo sottostante tramite una valvola.

Il sangue venoso che proviene da tutto il corpo, arriva al cuore nell'atrio destro. L'atrio destro riceve quindi il sangue non ossigenato e ricco di anidride carbonica, che poi passa nel ventricolo destro che lo pompa nei polmoni per essere ossigenato, eliminando contemporaneamente l'anidride carbonica.

L'atrio sinistro riceve il sangue ossigenato, di ritorno dai polmoni e il ventricolo sinistro fa fluire il sangue ossigenato verso tutti gli organi e i tessuti del corpo umano.

Nella normalità la circolazione polmonare è a “bassa pressione”: la massima varia normalmente tra i 15 e i 30 mm di mercurio (la massima della circolazione sistemica, quella che porta il sangue a tutto l’organismo, arriva nella normalità fino a 130 mm di mercurio).

Si parla di ipertensione polmonare quando la pressione polmonare sistolica (la “massima”) supera 35 mm di mercurio. Si considera “lieve” fino a 45, “moderata” fino a 65 e grave oltre tale valore.

Quali sono i sintomi dell'ipertensione polmonare?

L’ipertensione polmonare, nella forma primitiva, colpisce in prevalenza le donne rispetto agli uomini e viene diagnosticata in media attorno ai 50 anni.

I sintomi principali, che risultano essere in principio piuttosto sfumati, sono:

• mancanza di fiato
• stanchezza e facile affaticabilità, dovute alla difficoltà del cuore ad aumentare il flusso del sangue sotto sforzo indipendentemente dalla causa dell'ipertensione polmonare).

A tali sintomi si aggiungono i sintomi della malattia che ha provocato l’ipertensione (nel caso della ipertensione polmonare secondaria): quando l’ipertensione polmonare è più grave, provoca l’insufficienza cardiaca destra, cioè la diminuita funzione della parte destra del cuore.

Questo porta all'accumulo di liquidi nell'organismo, causando gonfiore ai piedi, alle caviglie e alle gambe, insieme a difficoltà digestive correlate.

Cosa causa la pressione polmonare?

Varie sono le cause dell'ipertensione polmonare. 
Per semplicità, si può considerare la vecchia classificazione in ipertensione primitiva o secondaria.

L’ipertensione primitiva, relativamente rara, colpisce prevalentemente i giovani.
È dovuta a uno sviluppo muscolare della parete delle arterie secondarie polmonari, che poi si ispessiscono ed irrigidiscono.

Può essere:

• Idiopatica, cioè senza una causa nota
• Genetica o familiare, dovuta a varie anomalie genetiche

L'ipertensione secondaria è più diffusa e può derivare da svariate cause, quali:

• Cardiopatia congenita: in genere dovuta al passaggio anomalo di sangue dalla parte sinistra del cuore alla destra. Per un maggiore afflusso di sangue nella circolazione polmonare, la pressione nei polmoni aumenta, la parete dei vasi polmonari si ispessisce e questo porta a un ulteriore aumento della pressione.
  
  Se si corregge l'anomalia cardiaca precocemente, la pressione nei polmoni può normalizzarsi o comunque diminuire in maniera importante.
  
  Se invece non si interviene in tempo, la pressione resta alta e si arriva a un punto in cui la pressione arteriosa nei polmoni diventa più alta della pressione “sistemica” (cioè di quella del resto del corpo).
  Ciò provoca l'inversione del flusso anomalo, che passa quindi da destra a sinistra, alleggerendo il lavoro della parte destra del cuore (in questa situazione non si può più correggere l’anomalia del cuore, in quanto la pressione nella parte destra del cuore salirebbe troppo e questo non sarebbe più in grado di pompare).
  
  
• Malattia della parte sinistra del cuore: una malattia delle valvole o del muscolo, dovuta sia per l’incapacità di pompare il sangue (insufficienza cardiaca sistolica), che per la perdita della elasticità (insufficienza cardiaca diastolica).
  
  Questa condizione impedisce alla parte sinistra del cuore di drenare il sangue dai polmoni, per cui la parte destra del cuore pompa più vigorosamente per riempire la parte sinistra e la pressione nei polmoni aumenta (anche se raramente in misura grave). In questo caso, curando la malattia alla base, la pressione nei polmoni può ridursi o arrivare a normalizzarsi.
  
  
• Malattia dei polmoni, che coinvolge anche i vasi polmonari o li comprime. Si tratta di norma di una malattia diffusa a tutto il polmone come può essere la fibrosi polmonare o la silicosi.
  Anche in questo caso la pressione raggiunge meno frequentemente livelli molto elevati.
  
  
• Ostruzione dei vasi polmonari, come nel caso dell’embolia polmonare in cui i vasi polmonari sono ostruiti da coaguli di sangue provenienti dalle vene, di solito delle gambe (come nella tromboflebite).  In questo caso la pressione nei polmoni, anche se non dovesse raggiungere valori molto alti, si instaura molto rapidamente, per cui la parte destra del cuore può non riuscire più a pompare il sangue (non avendo avuto la possibilità di abituarsi progressivamente alla pressione alta). Nei casi più gravi, se non curata rapidamente, questa condizione può portare alla morte.
  
  
• Schistosomiasi, un verme che si trova in acque contaminate. Si tratta di una particolare forma di ipertensione polmonare ostruttiva: le uova dei parassiti migrano nei vasi polmonari ostruendoli. E’ una delle principali cause di ipertensione polmonare nel mondo (prevalentemente nel mondo meno sviluppato). 
  
  
• Intossicazione: ad esempio in caso di farmaci per dimagrire (Fenfluramina e metanfetamine), cocaina, alcuni chemioterapici contro il cancro. L’assunzione causa un ispessimento della parete delle arterie polmonari.
  
  
• “Malattie del connettivo”, come ad esempio il Lupus o l’artrite reumatoide, che coinvolgono il tessuto connettivo, uno dei componenti della parete delle arterie.

In tutti i casi l'ipertensione secondaria, se prolungata e moderata o grave, può portare ad un cambiamento strutturale della parete delle arterie, così come avviene nella ipertensione primitiva.

Si può guarire dall’ipertensione polmonare?

Se l'ipertensione polmonare è secondaria, curando la malattia che l’ha provocata si può ottenere un miglioramento, o anche la normalizzazione della pressione (sempre che la malattia non sia avanzata al punto da portare a modifiche permanente della struttura delle arterie polmonari). 

Se invece l'ipertensione polmonare è primitiva, in genere non può essere guarita, ma esistono delle terapie che la possono attenuare.

Solitamente, si tratta di vasodilatatori, che in casi più gravi possono essere somministrati anche tramite infusione venosa utilizzando pompe portatili; in caso contrario vengono assunti per via orale.

Esistono poi delle terapie chirurgiche, come la deviazione del sangue, per alleggerire il lavoro del cuore ("shunt dx-sin") o il trapianto polmonare: interventi piuttosto pesanti e talora solo palliativi.

L'ipertensione polmonare primitiva è ancora considerata una patologia cronica progressiva priva di un trattamento medico efficace in maniera definitiva. In media, la sopravvivenza è del 89% a un anno, del 77% a 3 anni e del 67% a 5 anni (se trattata al meglio).

Nel caso di ipertensione polmonare secondaria, le aspettative di vita sono influenzate dall’andamento della terapia di base. Nei casi di malattia polmonare cronica, la mortalità di solito risulta più elevata.