La cardiomiopatia dilatativa

Che cos’è la cardiomiopatia dilatativa?

La cardiomiopatia dilatativa rappresenta una condizione patologica del cuore che compromette la sua capacità di pompare sangue in modo efficiente verso il resto del corpo. 

Questa patologia si concentra principalmente sul ventricolo sinistro, la parte del cuore responsabile dell'invio del sangue verso il resto del corpo attraverso l'aorta. 

La caratteristica principale della cardiomiopatia dilatativa è la dilatazione del ventricolo, che si accompagna a una ridotta capacità di pompare sangue, nota come "insufficienza cardiaca sistolica" o "con bassa frazione di eiezione". 

Se non trattata adeguatamente, questa condizione nel tempo può progredire verso lo scompenso cardiaco, che comporta accumulo di liquidi nei polmoni, nell'addome, nelle gambe e nei piedi, oltre ad una diminuzione della quantità di sangue fornita ai vari organi, che possono quindi essi stessi andare in insufficienza (fino alla condizione estrema di “insufficienza multiorgano”).

Possono inoltre verificarsi complicazioni come l'insufficienza valvolare mitralica o tricuspidale alla dilatazione ventricolare, e lo sviluppo di aritmie che, in casi estremi, possono portare alla morte improvvisa.

Quali sono le cause della cardiomiopatia dilatativa?

La dilatazione del ventricolo può insorgere per diverse cause. 
Tra le più comuni troviamo:

• problemi ischemici: il minore arrivo di sangue al cuore può portare a una riduzione diffusa della sua forza di contrazione o, più spesso, ad un infarto, che rende una parte del muscolo incapace di contribuire alla funzione del cuore. A questo punto il cuore si dilata per compensare con il suo aumentato volume alla minore capacità di pompare.
• Malfunzionamento delle valvole cardiache che può causare una sua dilatazione, dovuta al reflusso di sangue nel ventricolo
• Infezioni virali: la miocardite acuta, un'infiammazione del muscolo cardiaco causata da virus, può danneggiarlo e causarne la dilatazione
• Infezioni da parassiti come il morbo di Chagas, tipicamente in Sudamerica
• Infezioni batteriche, ad esempio la malattia di Lyme, legata alle punture di zecche

Ulteriori condizioni mediche come quelle neuromuscolari, o malattie ad origine autoimmune, possono influenzare la struttura del cuore e predisporre alla dilatazione ventricolare.

Anche l’abuso di farmaci (in particolare gli anti-tumorali), droghe (in particolare la cocaina) o alcol possono danneggiare il cuore e provocare la dilatazione dello stesso.

Tra le altre cause:

• tachicardia incessante che indebolisce il cuore che si dilata (“tachicardiomiopatia”). In questi casi, fortunatamente, spesso la correzione della tachicardia può fare regredire il quadro.  
• Situazione di forte stress che può provocare una dilatazione e disfunzione del cuore: in questo caso si dilata la parte della punta del cuore, con un aspetto caratteristico (detta “takotsubo” dal nome delle trappole per polipi utilizzate in giappone). La malattia, in questa circostanza, di regola regredisce.
• Problemi legati alla gravidanza (cardiomiopatia dilatativa peri-parto)
• Disfunzioni endocrine (ad es. ipotiroidismo)

Si parla di cardiomiopatia dilatativa idiopatica quando la malattia del muscolo cardiaco è senza chiara causa (spesso ha una distribuzione familiare).

Come si manifesta la cardiopatia dilatativa?

La cardiomiopatia dilatativa può essere in alcuni casi asintomatica, ma in linea generale, presenta i sintomi tipici dell’insufficienza cardiaca o delle aritmie. 

Tra i sintomi comuni vi sono:

• debolezza e fatica generalizzata
• dispnea o respiro affannoso, soprattutto durante lo sforzo o quando si è sdraiati
• tosse secca persistente, particolarmente evidente in posizione sdraiata

L'accumulo di liquidi può portare a gonfiore addominale, delle gambe, dei piedi e delle caviglie, con un aumento progressivo di peso dovuto alla ritenzione idrica. 

Altri sintomi possono includere perdita di appetito, palpitazioni, capogiri o svenimenti, soprattutto in presenza di aritmie.

Come si diagnostica una cardiopatia dilatativa?

La diagnosi della cardiomiopatia dilatativa richiede un approccio completo che comprende l'accertamento clinico (raccolta della storia clinica del soggetto e un'accurata visita cardiologica) e l'utilizzo di valutazioni strumentali, tra cui:

• l’ elettrocardiogramma: può evidenziare alterazioni della distribuzione dell’ attività elettrica del cuore legate alla sua dilatazione e all’ aumento del suo sforzo per pompare, oltre ad eventuali aritmie
• la radiografia del torace: può evidenziare il ristagno di liquidi nei polmoni (conseguenza della ridotta funzionalità del cuore)
• l'ecocardiogramma: permette di valutare le dimensioni e la capacità di pompare del cuore, oltre ad evidenziare malattie valvolari collegate
• la risonanza magnetica: permette anche la definizione della struttura del muscolo cardiaco

Vi sono poi le indagini volte alla ricerca della causa della malattia, fra queste:

• la TAC coronarica o una coronarografia per escludere la malattia coronarica
• esami del sangue per escludere infezioni, malattie delle ghiandole (come la tiroide), malattie autoimmuni

Come si cura la dilatazione del cuore?

La ricerca sulla cardiomiopatia dilatativa sta avanzando, aprendo la strada a nuovi farmaci e nuove cure come la terapia con cellule staminali.

Tuttavia, i trattamenti attualmente disponibili non permettono ancora la completa guarigione del paziente.
Le cure attuali possono variare a seconda della gravità della condizione e delle cause sottostanti. Fondamentale è curare l'eventuale malattia causale:

• bypass o angioplastica coronarica in caso di genesi ischemica
• riparazione o sostituzione delle valvole disfunzionanti
• cura delle disfunzioni ormonali o autoimmunitarie
• risoluzione dell'eventuale tachicardia
• rimodulazione dell'eventuale terapia antitumorale
• rimozione delle altre cause tossiche
• terapia delle eventuali infezioni

Le terapie farmacologiche comprendono:

• modulazione dei sistemi di autoregolazione della circolazione che portano, paradossalmente, a un peggioramento della funzione del cuore. Ciò si ottiene con farmaci “ACE-inibitori/sartani/ARNI”, “beta-bloccanti”, “anti-aldosteronici”
• riduzione della ritenzione di liquidi, con i diuretici
• riduzione delle aritmie con antiaritmici

In caso di anomalie marcate dell'attivazione elettrica del cuore, si può ricorrere all’ impianto di uno stimolatore cardiaco (“pace-maker”), spesso di tipo “biventricolare”.

A questo, si  associa spesso la funzione di “defibrillatore automatico”, soprattutto in caso di marcata riduzione della capacità del cuore di pompare o in presenza di anomalie minacciose del ritmo cardiaco.  

Nei casi refrattari a tali terapie, è necessario ricorrere all'impianto di dispositivi di assistenza ventricolare sinistra (LVAD) o al trapianto di cuore.

Quanti anni si può vivere con una cardiomiopatia dilatativa?

La prognosi di questa condizione è unica per ogni paziente e dipende dalla gravità della disfunzione cardiaca, dalla presenza di altri disturbi cardiaci e dalla risposta individuale al trattamento.

Nei casi in cui la causa viene identificata e trattata con successo, e quando si ha una buona risposta ai trattamenti, la prognosi è generalmente positiva. Si ha infatti talvolta una regressione della disfunzione e della dilatazione del cuore, spesso un rallentamento della progressione della malattia, cosicché i pazienti possono godere di una buona qualità di vita e una sopravvivenza a lungo termine.

Quando però la cardiomiopatia dilatativa assume una forma più grave, con un marcato deterioramento della funzione cardiaca refrattaria al trattamento, la prognosi è meno favorevole e richiede un monitoraggio rigoroso e un supporto costante.

L'identificazione tempestiva della cardiomiopatia dilatativa è cruciale per intervenire sulla malattia prima che causi danni irreversibili al cuore.

È anche fondamentale la cura dei fattori favorenti lo sviluppo della malattia, con una vita sana (dieta equilibrata, regolare attività fisica, astensione dal fumo e dalle droghe) e dalla cura di eventuali malattie che possono portare a danno cardiaco, come sovrappeso, diabete, pressione alta, aumento dei grassi nel sangue, disfunzioni ormonali o immunitarie.