Il morbo di Cushing

• Cos’è la sindrome di Cushing?
• Sintomi della sindrome di Cushing?
• Quali sono le cause della sindrome di Cushing?
• Pseudo-Cushing (PCS)
• Diagnosi della sindrome di Cushing
• Come si cura la sindrome di Cushing?
• Importanza di esercizio fisico e alimentazione

La sindrome di Cushing è una patologia rara che si verifica quando l’organismo è esposto per lungo tempo a eccessivi livelli di cortisolo, l’ormone prodotto dalle ghiandole surrenali. Nello specifico, ad essere cronicamente alti sono i livelli di cortisolo nel sangue.

La malattia o morbo di Cushing è una forma specifica della sindrome di Cushing. Si tratta della forma dovuta a un adenoma ipofisario, un tipo benigno di tumore ipofisario, che produce in eccesso l’ormone ACTH. Questo stimola le ghiandole surrenali a produrre un eccesso di cortisolo.

La differenza principale sta dunque nelle cause del morbo di Cushing che sono endogene e specifiche. La sintomatologia rimane la stessa e la forma iatrogena, cioè quella causata da uso di farmaci che aumentano il livelli di cortisolo, è nettamente quella più comune.

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I sintomi della sindrome di Cushing riflettono l’eccesso di produzione del cortisolo.

L’eccesso di cortisolo può anche comportare alterazioni psichiche quali:

• depressione
• iperattività
• ansia
• attacchi di panico
• nervosismo
• psicosi.

L’eccesso di cortisolo, o ipercortisolismo, è causa della sindrome di Cushing e può avere due origini. Si parla di:

• forma esogena quando il cortisolo arriva dall’esterno, ad esempio attraverso l’assunzione di farmaci
• forma endogena quando è il corpo stesso a produrne troppo.

Le forme esogene sono due.

Le forme endogene si dividono a loro volta in ACTH-dipendenti e ACTH-indipendenti.

Una condizione caratterizzata da un quadro clinico scarsamente distinguibile dalla sindrome di Cushing viene chiamata pseudo-Cushing (PCS). È causata da eccessiva produzione di ACTH e cortisolo che si può osservare in:

• situazioni di grave stress, come interventi chirurgici importanti o gravi traumi
• digiuno o sforzi fisici prolungati
• gravidanza
• obesità
• sindrome dell’ovaio policistico (PCOS)
• alcolismo
• disturbi psichiatrici
• disturbi del comportamento alimentare
• diabete mellito non controllato
• apnee del sonno
• assunzioni di farmaci, ad esempio estroprogestinici

Il percorso diagnostico è complesso, perché i segni e i sintomi che caratterizzano questa sindrome si presentano anche in altre patologie

Per la prima fase sono fondamentali il colloquio e la visita medica, che possono evidenziare tutti i segni e i sintomi, oltre a identificare la presenza di situazioni o patologie responsabili di Pseudo Cushing. L’endocrinologo è lo specialista di riferimento per la diagnosi della sindrome di Cushing.

La seconda fase richiede di eseguire degli esami di laboratorio per documentare l’ipercortisolismo. Questo non può essere fatto misurando semplicemente cortisolo nel sangue, ma occorrono test specifici.

Dopo che la sindrome di Cushing è stata confermata si procede a identificarne la causa. I test possono dare, non raramente, esiti non chiari. Per esempio, i livelli di ACTH potrebbero risultare normali, oppure TAC o risonanza magnetica potrebbero non rilevare alterazioni. In queste situazioni, il medico specialista endocrinologo, sulla base del quadro clinico, deciderà se procedere con test alternativi o ripetere gli esami a distanza di tempo.

La cura va stabilita in base alla causa che determina la sindrome:

• in caso di sindrome di Cushing esogena,  lo specialista fornisce indicazioni per una sospensione graduale dei farmaci, così da ottenere la regressione dei segni e sintomi. La terapia con corticosteroidi può essere sostituita con altre tipologie di farmaci, su prescrizione medica
• nella malattia di Cushing, Cushing ipofisario, la terapia di prima scelta è la chirurgia trans-naso-sfenoidale per asportare l’adenoma ipofisario che produce l’eccesso di ACTH. Nei casi in cui la chirurgia non sia risolutiva o si verifichi una recidiva della malattia negli anni successivi possono essere prese in considerazione, oltre il re-intervento, la radiochirurgia, la radioterapia, terapia farmacologica (pasireotide, cabergolina, chetoconazolo). Nel caso di malattia di Cushing grave e non responsiva a nessuna terapia si procede all’asportazione delle ghiandole surrenaliche
• nel caso di secrezione ectopica di ACTH la terapia più efficace è la rimozione del tumore che produce ACTH. Poiché spesso questi tumori non sono asportabili, i pazienti vengono trattati con terapia farmacologica per ridurre i livelli di cortisolo .
• nell’eventualità di Cushing surrenalico il trattamento di scelta è l’asportazione della ghiandola surrenalica dove si trova il tumore.

La terapia per la Sindrome di Cushing è definita efficace quando i test non evidenziano più ipercortisolismo.

Se si interviene in tempo le prospettive di vita di un paziente sono generalmente simili a quelle della popolazione sana. 

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La pratica di un giusto esercizio fisico da svolgere quotidianamente, insieme ad una adeguata alimentazione, possono contribuire al ripristino di un bilanciamento psicofisico, che questa sindrome può minare.

Anche condizioni che possono presentarsi, come glicemia alta, pressione arteriosa alta o ancora osteoporosi, richiedono i trattamenti del caso.