Il mieloma o mieloma multiplo è un tumore del sangue che si sviluppa a partire da alcune cellule del midollo osseo, le cosiddette plasmacellule
Che cos’è il mieloma?
Il mieloma è un tumore del sangue che ha origine in alcune cellule del midollo osseo, ossia il tessuto spugnoso che si trova all’interno di alcune ossa e che ha, tra le sue mansioni principali, proprio quella di produrre cellule ematiche.
Questo tipo di neoplasia causa un’espansione del midollo osseo, dovuta ad un’anomalia nelle cellule adibite alla produzione di gammaglobuline e anticorpi, le cosiddette plasmacellule. In alcuni casi, il mieloma può provocare fratture ossee, a causa dei rigonfiamenti e un incremento della concentrazione ematica degli anticorpi.
Il mieloma viene detto multiplo nel momento in cui le aree dell’organismo colpite sono molteplici. Ci sono, però, regioni maggiormente predisposte ad essere coinvolte da questa neoplasia e sono, ad esempio, il cranio, la colonna vertebrale, le costole e il bacino.
Secondo i numeri riportati dall’Istituto superiore di sanità, il mieloma non è un tumore frequente e, nel nostro Paese, riguarda quasi sette pazienti ogni 100 mila persone tra la popolazione maschile, 4,5 tra quella femminile.
Perché viene il mieloma?
Come abbiamo detto, il mieloma si sviluppa a partire dalle plasmacellule, un tipo particolare di cellule del midollo osseo.
Questa neoplasia comporta una produzione anomala di tali plasmacellule che, solitamente, vengono prodotte in modo controllato. In caso di mieloma, non solo vi è una sovrapproduzione di plasmacellule, ma la malattia interferisce anche con la produzione di altre cellule fondamentali quali globuli bianchi e rossi.
Non sono, ad oggi, ancora chiare le cause in grado di innescare questa anomalia. Ciò che si sa è che il mieloma sarebbe legato ad una condizione nota come MGUS, ossia gammopatia monoclonale di significato incerto, per cui si registrerebbero elevati livelli ematici di immunoglobuline.
Tale condizione è asintomatica e non richiede alcun trattamento, ma un paziente con MGUS ogni 100 si ammala di mieloma multiplo, ragion per cui le persone che sviluppano questa condizione dovrebbero sottoporsi a controlli periodici per intercettare tempestivamente l’eventuale insorgenza del tumore.
Oltre a questo aspetto, ci sarebbero poi anche altri fattori di rischio in grado di favorire l’insorgere e lo sviluppo della neoplasia, tra i quali:
- età: le persone anziane (a partire dai 70 anni) avrebbero un rischio maggiore di ammalarsi. Sono più rari i casi di mieloma multiplo nella popolazione under 40
- genere: il mieloma ha un’incidenza maggiore tra la popolazione maschile rispetto a quella femminile
- etnia: l’etnia afroamericana ha due volte più probabilità di ammalarsi di mieloma multiplo rispetto a quella caucasica
- familiarità con MGUS e mieloma multiplo
Altri fattori che potrebbero essere correlati all’insorgere del mieloma multiplo, anche se il rapporto di casualità è ancora incerto, sarebbero sistema immunitario debole (ad esempio nei pazienti che hanno contratto il virus dell’Hiv), obesità ed esposizione ad alcune sostanze chimiche o radiazioni.
Quali sono i sintomi del mieloma?
Può accadere che, negli stadi iniziali della malattia, il paziente non accusi alcun tipo di sintomo. Per questo motivo, solitamente, la diagnosi avviene in seguito ad esami effettuati per condizioni cliniche, patologie differenti o, magari, esami di routine.
Nel momento in cui, invece, le manifestazioni sintomatologiche compaiono, queste possono includere dolore osseo, in particolare a livello della schiena, dei fianchi e delle costole. Si tratta di un tipo di dolore profondo, che persiste nel tempo e peggiora in seguito al movimento.
Come abbiamo anticipato, i pazienti affetti da mieloma possono andare incontro a fratture ossee, indebolite dalla neoplasia o a compressione del midollo spinale. Tra le aree maggiormente a rischio frattura ci sono le costole e la colonna vertebrale. In quest’ultimo caso, il paziente può andare incontro al collasso di alcune sue sezioni, con conseguente compressione del midollo spinale e schiacciamento dei nervi.
Il mieloma, come detto, può alterare la produzione di cellule ematiche da parte del midollo osseo, ragion per cui è possibile che i pazienti affetti da questa neoplasia possano diventare anemici a causa di una ridotta produzione di globuli rossi. L’anemia, inoltre, può essere anche l’effetto collaterale di alcuni farmaci utilizzati per il trattamento del mieloma.
Conseguenze del mieloma sono anche infezioni ricorrenti, dovute ad un sistema immunitario indebolito dalla malattia e una ridotta produzione di piastrine con annessi sanguinamenti anomali.
Nei pazienti affetti da mieloma, il sangue può risultare più denso comportando una serie di sintomi quali:
Un altro dei possibili sintomi del mieloma è l’ipercalcemia, ossia un’aumentata concentrazione di calcio nel sangue, dovuta al suo rilascio da parte delle ossa colpite dal tumore. A sua volta, l’ipercalcemia causa sintomi come confusione e sonnolenza, stitichezza, minzione frequente, sete e malessere generale.
- Il mieloma, infine, può causare danni a livello renale, dovuti alla produzione di proteine anomale da parte delle cellule neoplastiche, con conseguente perdita di appetito e peso, gonfiore a livello di mani e piedi, prurito cutaneo, astenia e fiato corto.
Come si fa la diagnosi di mieloma?
Come accennato, l’assenza di sintomi nella fase iniziale del tumore e la sua rarità rendono particolarmente complessa la diagnosi del mieloma che, infatti, può avvenire in maniera collaterale, a fronte di esami effettuati per altre ragioni.
Nel caso in cui, quindi, il medico sospetti che il paziente possa avere il mieloma, vengono prescritti innanzitutto degli esami del sangue e in particolare:
- Ves (Velocità di eritrosedimentazione)
- Pv (viscosità del sangue)
- Dosaggio degli anticorpi prodotti dalle plasmacellule tumorali
- Ematocrito
- Calcemia
- Indicatori della funzionalità di reni e fegato
Nei pazienti affetti da mieloma, i valori della Ves e della Pv risultano più alti del normale e ci può essere, come detto, una ridotta produzione di globuli rossi o piastrine, riscontrabile dai risultati dell’ematocrito.
La presenza nell’organismo di proteine anomale prodotte dalle plasmacellule tumorali, note anche come proteine di Bence Jones, può essere riscontrata anche attraverso un esame completo delle urine. Si tratta di proteine che sono potenzialmente in grado di danneggiare i reni nel loro passaggio dal sangue alle urine.
Per la diagnosi di mieloma, possono anche essere prescritti esami strumentali per immagini quali le radiografie a raggi X, tramite le quali verificare eventuali danni ossei, risonanze magnetiche e Tac.
- Tra gli esami necessaria per la diagnosi, infine, bisogna anche citare la biopsia del midollo osseo, che consiste nel prelievo tramite ago di un campione, nella maggior parte dei casi dalle ossa del bacino, allo scopo di individuare plasmacellule neoplastiche.
Come si cura il mieloma?
L’obiettivo delle terapie contro il mieloma è duplice: tenere il tumore sotto controllo e curare le principali manifestazioni sintomatologiche legate ad esso.
I trattamenti terapeutici per la cura del mieloma si dividono principalmente in trattamenti iniziali non intensivi, per pazienti non in buona salute o anziani e intensivi, per le persone che, invece, sono giovani o godono di buona salute.
I trattamenti vengono definiti intensivi in quanto vengono impiegate alte dosi di farmaci, a cui segue il trapianto di cellule staminali del midollo.
I farmaci utilizzati sono i chemioterapici, che servono ad eliminare le cellule neoplastiche e i cortisonici che possono aumentare l’efficacia della chemioterapia.
Il trapianto di staminali, come detto, segue la terapia intensiva ad alte dosi di farmaci chemioterapici che possono danneggiare anche il midollo osseo, oltre ad eliminare le cellule tumorali.
Il trapianto di staminali può essere:
- autologo: le cellule vengono prelevate prima del trattamento direttamente dal paziente
- allogenico (più raro): le cellule vengono prelevate da parenti stretti o da donatori non imparentati
Bisogna sottolineare, infine, che le terapie attualmente a disposizione non sono in grado di guarire definitivamente il mieloma, ma solo di tenerlo sotto controllo e migliorare la qualità della vita del paziente.