Il linfoma di Hodgkin è un tumore che colpisce il sistema linfatico e ha origine, in particolare, nei linfociti B, cellule del sistema immunitario adibite alla difesa dell’organismo
Che cos’è il linfoma di Hodgkin?
Il linfoma di Hodgkin è un tipo di tumore che attacca il sistema linfatico. La sua origine è da ritrovarsi nei linfociti B. Questo tipo di globuli bianchi si trovano in:
- linfonodi
- sangue
- milza
- midollo osseo.
Questo tipo di linfoma parte proprio dai linfonodi, che possono essere definiti come filtri di trovare ed eliminare agenti patogeni come virus, batteri e cellule neoplastiche (tumorali). Sono quindi essenziali per le difese immunitarie del corpo.
Quando si sviluppa una infiammazione, si ha un fisiologico ingrossamento dei linfonodi con conseguente aumento della produzione di linfociti B, e di altre cellule dalla funzione immunitaria. Il linfoma prende il nome dal medico inglese Thomas Hodgkin che descrisse per la prima volta la malattia nel 1832.
Diffusione del linfoma di Hodgkin
Il linfoma prende il nome dal medico inglese Thomas Hodgkin che descrisse per la prima volta la malattia nel 1832.
Secondo i dati messi a disposizione dalla Fondazione Airc, il linfoma di Hodgkin è una forma tumorale piuttosto rara, che colpisce circa quattro persone ogni 100mila abitanti e rappresenta lo 0,5% della totalità delle diagnosi tumorali in Italia.
L’incidenza della malattia, però, aumenta se si considera solo la fascia d’età compresa tra i 15 e i 35 anni, in cui il linfoma di Hodgkin è uno dei tumori più frequenti. L’incidenza del linfoma è più alta anche nella popolazione di età superiore ai 60 anni.
Il linfoma di Hodgkin può essere di due tipi ed è importante capire in che forma si sviluppa la malattia per intervenire nel modo più adeguato. La più frequente, che rappresenta il 95% dei casi, è il linfoma di Hodgkin classico, mentre il restante 5% è rappresentato dal linfoma di Hodgkin a predominanza linfocitica, un sottotipo raro con caratteristiche specifiche e un decorso generalmente più lento.
Differenza tra linfoma di Hodgkin e non Hodgkin
La principale differenza tra linfoma di Hodgkin e linfoma non Hodgkin riguarda le cellule coinvolte. Nel linfoma di Hodgkin si trovano le caratteristiche cellule di Reed-Sternberg, assenti nel linfoma non Hodgkin. Inoltre, il linfoma di Hodgkin tende a diffondersi in modo ordinato da un linfonodo all'altro, mentre il non Hodgkin può coinvolgere linfonodi in modo più casuale e colpire anche altri organi.
Il linfoma di Hodgkin è più comune nei giovani e ha una prognosi generalmente migliore grazie alla sua maggiore sensibilità ai trattamenti. Il linfoma non Hodgkin comprende una vasta gamma di sottotipi, con oltre 60 varietà diverse, che possono essere classificati in base alla cellula d’origine e alla velocità di crescita.
Quali sono i primi sintomi del linfoma di Hodgkin?
L’ingrossamento dei linfonodi, pur essendo un sintomo aspecifico in quanto comune a diverse infezioni, può essere anche la possibile spia della presenza di un linfoma. In particolare, è frequente che l’esordio di questa malattia avvenga con l’ingrossamento dei linfonodi presenti nell’area cervicale.
Tra le altre manifestazioni sintomatologiche del linfoma di Hodgkin, poi, ci possono essere:
Può succedere che il paziente affetto da linfoma di Hodgkin possa accusare anche inappetenza e un senso generale di stanchezza. Nel caso in cui la malattia colpisca i linfonodi che si trovano nell’area toracica, il linfoma può causare altri sintomi come:
Come si contrae il linfoma di Hodgkin?
Il linfoma di Hodgkin condivide i fattori di rischio di diverse altre forme tumorali, ma attualmente non esistono ancora evidenze scientifiche chiare su quelle che potrebbero esserne le cause.
| Fattore di rischio |
Descrizione |
| Età |
È più comune tra i 15-30 anni e dopo i 55 anni. |
| Sesso |
Lieve prevalenza negli uomini rispetto alle donne. |
| Storia familiare |
Presenza di un parente stretto con linfoma di Hodgkin. |
| Infezioni virali |
Infezione da virus di Epstein-Barr (EBV) o mononucleosi. |
| Sistema immunitario compromesso |
Patologie come l'HIV o l'uso di farmaci immunosoppressori. |
| Esposizione ambientale |
Potenziale esposizione a sostanze chimiche tossiche, sebbene non confermata con certezza. |
| Malattie autoimmuni |
Alcune malattie autoimmuni, come l’artrite reumatoide, possono aumentare il rischio. |
| Fattori geografici |
Questo tumore ha un’incidenza maggiore negli Stati Uniti, in Canada e nelle regioni settentrionali dell’Europa rispetto, ad esempio, ai Paesi dell’Asia. |
Dove colpisce il linfoma di Hodgkin?
Come abbiamo visto, il linfoma di Hodgkin colpisce il sistema linfatico e può diffondersi in tutto l’organismo attraverso di esso, a seconda dello stadio della malattia.
Durante lo stadio iniziale, infatti, il tumore si sviluppa a partire da una singola ghiandola linfonodale o può coinvolgere un solo organo al di fuori del sistema linfatico.
Con il progredire della malattia, possono aumentare le ghiandole colpite, solitamente quelle che si trovano in posizioni adiacenti, ad esempio nell’area dell’addome, del torace o del collo.
Al terzo stadio il tumore è ormai esteso a diverse stazioni linfonodali (sia a livello dell’addome sia nell’area toracica contemporaneamente, ad esempio), mentre al quarto vengono coinvolti altri organi, dal fegato ai polmoni passando per le ossa.
Diagnosi e analisi per scoprire il tumore di Hodgkin
In presenza della sintomatologia appena descritta, è consigliabile rivolgersi al proprio medico curante per effettuare, qualora lo ritenga opportuno, tutti gli accertamenti del caso. Possono essere prescritti esami strumentali di diagnostica per immagini quali:
Questi esami possono essere prescritti non solo per valutare lo stadio del linfoma, ma anche per monitorare l’efficacia del percorso terapeutico intrapreso. La diagnosi completa, quindi, comprende il tipo di linfoma, il suo stadio e i suffissi A o B, a seconda della presenza o meno anche di sintomi sistemici già indicati, quali:
Gli esami del sangue da soli, invece, non sono utili a elaborare una diagnosi, ma in presenza di un esame istologico positivo per il linfoma di Hodgkin, possono dare alcune informazioni importanti sul livello di aggressività della malattia. A tal proposito, può essere prescritto il dosaggio dei globuli bianchi, dell’emoglobina o misurata la Velocità di eritrosedimentazione (Ves) o altri indici di infiammazione.
Dopo aver effettuato la diagnosi istologica, è necessario capire quale sia lo stadio della malattia, ossia quanto si sia eventualmente estesa all’interno dell’organismo.
Come viene curato?
Le probabilità di guarire dal linfoma di Hodgkin sono oggi molto elevate e si attestano, secondo i dati Airc, in una percentuale compresa tra l’80 e l’85%. La diagnosi è favorevole soprattutto nei casi di pazienti giovani. La terapia dipende dal tipo di linfoma e dallo stadio in cui si trova il tumore, ma anche dalle generali condizioni di salute del paziente e dalla sua età. La cura può prevedere la collaborazione di più specialisti e l’utilizzo combinato di trattamenti diversi.
Generalmente per il linfoma di Hodgkin non è prevista la soluzione chirurgica, se si esclude l’intervento mini-invasivo a fini diagnostici per effettuare la biopsia.
Le terapie principali prevedono, invece, radioterapia, chemioterapia o una combinazione delle due. Il trattamento più utilizzato per il linfoma di Hodgkin è l’ABVD, acronimo composto dalle iniziali dei farmaci utilizzati per questa polichemioterapia, sviluppata dal ricercatore italiano Gianni Bonadonna: Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina, Dacarbazina.
Nel caso in cui, dopo i primi due cicli di ABVD, la PET sia ancora positiva, le strade possibili sono due:
- trattamenti di seconda linea
- trapianto di cellule staminali, sia prelevate dal paziente stesso (autologo) sia da un donatore (allogenico)
Oltre al trattamento polichemioterapico sopra citato, esistono anche altre terapie possibili che, tuttavia, risultano più aggressive e tossiche. Si ricorre a queste soluzioni nel caso in cui il linfoma di Hodgkin sia già ad uno stadio avanzato. Le complicanze di questo tipo di trattamenti includono un rischio aumentato di sviluppare neoplasie secondarie o problemi a livello cardiologico. Ecco perché tali terapie vengono sempre meno utilizzate, in particolare nelle fasi iniziali del tumore.
Terapia con farmaci biologici
Nel frattempo la ricerca continua a studiare terapie sempre più efficaci e specifiche, come ad esempio farmaci biologici e inibitori. Tra i primi c’è il Brentuximab-Vedotin, un anticorpo capace di riconoscere la CD30, ossia la tipica molecola presente sulla superficie delle cellule neoplastiche del linfoma di Hodgkin. Questo farmaco, oltre a riconoscere le cellule tumorali, trasporta una tossina in grado di distruggerle.
Per quanto riguarda, invece, la tipologia minoritaria dei linfomi di Hodgkin, quelli a predominanza linfocitica, vengono utilizzati anticorpi monoclonali anti-CD20.
Quanto si vive con un linfoma di Hodgkin?
Come abbiamo visto, la possibilità di guarire dal linfoma di Hodgkin oggi è molto elevata: si tratta di uno dei maggiori successi attuali in campo oncologico. Inoltre, la percentuale delle persone guarite è in costante aumento. La speranza di vita va quindi valutata caso per caso, essendoci differenze rilevanti in base all’età oltre che allo specifico quadro diagnostico.