Cos’è il bosentan e come funziona

• A cosa serve il bosentan
• 1. Ipertensione arteriosa polmonare (PAH)
• 2. Ulcere digitali nella sclerodermia
• Dosaggio del bosentan
• Effetti collaterali del bosentan
• Controindicazioni e precauzioni
• 1. Gravidanza e allattamento
• 2. Malattia epatica
• 3. Interazioni farmacologiche
• 4. Anemia e insufficienza renale
• 5. Fertilità maschile

Il bosentan è un farmaco appartenente alla classe degli antagonisti del recettore dell’endotelina (ERA). L’endotelina-1 è una sostanza prodotta dall’organismo che provoca il restringimento dei vasi sanguigni. In pazienti con ipertensione arteriosa polmonare (PAH) o sclerodermia, l’eccesso di endotelina contribuisce all’aggravamento della malattia.

Bloccando i recettori dell’endotelina (ETA e ETB), il bosentan provoca vasodilatazione, riducendo la pressione nei vasi sanguigni polmonari e migliorando la capacità del cuore di pompare il sangue. Questo aiuta a ridurre i sintomi e a migliorare la qualità della vita dei pazienti.

Il bosentan è approvato per il trattamento di molteplici condizioni cliniche.

La PAH è una malattia rara e grave caratterizzata dall’aumento della pressione nelle arterie polmonari, che rende difficile il lavoro del cuore. Il bosentan è indicato per:

• PAH idiopatica o ereditaria (di origine sconosciuta o genetica).

• PAH associata a patologie del tessuto connettivo (come la sclerodermia).

• PAH post-embolica (in alcuni casi selezionati).

Il farmaco aiuta a migliorare la capacità di esercizio e a rallentare la progressione della malattia.

Il bosentan viene utilizzato anche nei pazienti con sclerodermia per prevenire la formazione di ulcere digitali (piaghe dolorose sulle dita delle mani e dei piedi causate da un insufficiente afflusso di sangue).

Il dosaggio varia in base alla patologia trattata e alla risposta del paziente. È fondamentale assumere il farmaco solo sotto controllo medico.

• Adulti con PAH:

  • Dose iniziale: 62,5 mg due volte al giorno per le prime 4 settimane.

  • Dose di mantenimento: 125 mg due volte al giorno.

• Ulcere digitali nella sclerodermia:

  • Dose iniziale: 62,5 mg due volte al giorno per 4 settimane.

  • Dose di mantenimento: 125 mg due volte al giorno per un massimo di 6 mesi.

Il farmaco va assunto con o senza cibo, preferibilmente alla stessa ora ogni giorno.

Il bosentan può causare effetti indesiderati, alcuni dei quali richiedono il monitoraggio medico.

Effetti collaterali comuni

• Ritenzione di liquidi e gonfiore (edema)

• Mal di testa

• Abbassamento della pressione arteriosa (ipotensione)

• Aumento degli enzimi epatici (necessita di controlli regolari)

• Nausea e disturbi digestivi

Effetti collaterali meno comuni

• Anemia e riduzione dei globuli rossi

• Palpitazioni o alterazioni del ritmo cardiaco

• Vertigini o sensazione di debolezza

Effetti collaterali rari ma gravi

• Epatotossicità: il bosentan può provocare danni al fegato, quindi è essenziale monitorare gli enzimi epatici (ALT e AST) prima e durante il trattamento.

• Gravi reazioni allergiche (gonfiore del viso, difficoltà a respirare).

• Diminuzione della fertilità negli uomini: in alcuni casi, il farmaco può ridurre la produzione di spermatozoi.

Se si manifestano sintomi gravi, è necessario interrompere il farmaco e consultare immediatamente un medico.

Il bosentan, pur essendo efficace nel trattamento dell’ipertensione arteriosa polmonare e di altre patologie, presenta alcune controindicazioni importanti che devono essere considerate prima dell’assunzione. È fondamentale consultare il medico per valutare i rischi e i benefici in base alla condizione clinica del paziente.

Il bosentan è controindicato in gravidanza a causa del rischio di malformazioni fetali. Le donne in età fertile devono usare metodi contraccettivi durante il trattamento. Non è noto se il farmaco venga escreto nel latte materno, quindi l’allattamento è anch’esso controindicato.

Il bosentan può causare danni al fegato. È controindicato in pazienti con insufficienza epatica grave o con aumenti significativi degli enzimi epatici (ALT e AST). È fondamentale monitorare regolarmente la funzionalità epatica durante la terapia.

Evita l’uso concomitante con farmaci come ciclosporina e gliburide, che possono aumentare il rischio di effetti collaterali. È necessaria attenzione anche con farmaci come rifampicina e contraccettivi orali, che possono ridurre l’efficacia del bosentan.

Il bosentan può causare anemia e una diminuzione dei globuli rossi, pertanto sono necessari esami del sangue regolari. In caso di insufficienza renale grave, è opportuno evitare il trattamento o monitorare attentamente la funzionalità renale.

Il bosentan può ridurre la produzione di spermatozoi, causando infertilità temporanea negli uomini, che di solito è reversibile dopo la sospensione del farmaco.