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La sclerodermia, o anche detta sclerosi sistemica


La sclerodermia, o anche detta sclerosi sistemica, è una malattia sistemica cronica e rientra nella famiglia delle malattie autoimmuni. Tutto quello che c'è da sapere

Che cos’è la sclerodermia?

La sclerodermia (letteralmente “pelle dura”) è una malattia sistemica cronica di tipo autoimmune che è caratterizzata da:

  • Ispessimento della cute e degli organi interni
  • Alterazioni dei vasi sanguigni di piccolo diametro
  • Anomalie a carico del sistema immunitario

Due infatti sono le forme in cui si manifesta la sclerodermia:

  • Sclerodermia localizzata, forma che porta a un ispessimento della pelle
  • Sclerodermia sistemica, determina invece un ispessimento degli organi interni arrivando a influenzare anche una corretta circolazione del sangue

Come inizia la sclerodermia?

Questo disturbo ha origine a causa di un’iperattività del sistema immunitario che agisce andando ad aggredire alcune zone del corpo e non, come dovrebbe, gli elementi estranei come batteri e virus. L’infiammazione determina così un aumento di produzione e deposizione di collagene, una proteina fibrosa della matrice extracellulare e dei tessuti connettivi, con conseguente ispessimento e irrigidimento delle zone colpite.

I sintomi della sclerodermia

I sintomi di questa patologia variano a seconda che si parli della forma localizzata o di quella sistemica.

Nella forma localizzata, che si manifesta soprattutto nei bambini sotto i 10 anni, i sintomi iniziali riguardano solo la pelle, che inizia a indurirsi in una o più zone, mentre non vengono intaccati gli organi interni. Anche della sclerodermia localizzata esistono due forme:

  • Morfea, quella più diffusa che si presenta con macchie ovali di colore rosso-violaceo che assume poi una colorazione bianco madreperla. Le macchie appaiono in tre o quattro punti del corpo e possono provocare prurito ma non dolore. Questa forma può migliorare negli anni o diventare generalizzata provocando problemi alle articolazioni e difficoltà nel movimento
  • Lineare, si presenta sotto forma di bande lineari negli arti superiori e inferiori, nell’addome, nel torace, nella fronte, nel cuoio capelluto e nei glutei; ma può interessare anche muscoli, tendini e ossa

Nella sclerodermia sistemica invece, a differenza di quella localizzata, possono essere colpiti anche gli organi interni. Questa forma tende a manifestarsi soprattutto nelle donne intorno ai 30-50 anni di età. Anche in questo caso esistono due differenti tipi:

  • Sclerosi sistemica limitata, forma più comune e meno aggressiva che tende a manifestarsi nella pelle delle mani, degli avambracci, del viso, dei piedi e delle gambe, ma anche nell’apparato digerente e nei polmoni. Tende a peggiorare nel tempo
  • Sclerosi sistemica diffusa, è meno comune della forma precedente ma può comparire più rapidamente andando ad attaccare gli organi interni. Può inoltre provocare anche altri disturbi quali: stanchezza, dolori, perdita di peso e rigidità muscolari

A cosa può portare la sclerodermia?

Le complicazioni, nella sclerodermia localizzata, sono limitate rispetto a quelle che si possono verificare nella forma sistemica, dove possono comparire anche deformità.

La forma sistemica può portare complicazioni a livello:

  • Polmonare, con comparsa di fibrosi polmonare nel 10-15% dei malati fino a determinare una ridotta capacità respiratoria e ipertensione polmonare
  • Cardiaco, con aumento del rischio di aritmie (battiti cardiaci anormali), insufficienza cardiaca congestizia, pericardite
  • Della punta delle dita, fenomeno di Raynaud che determina un limitato afflusso di sangue nei vasi della mano, arrivando a provocare lesioni e piaghe cutanee, fino a cancrena
  • Apparato digerente, con reflusso gastro-esofageo, e periodi di stipsi alternati a diarrea
  • Renale, con una lieve insufficienza renale cronica fino a una grave crisi renale acuta
  • Degenerazione della muscolaris mucosae intestinale, con formazione di pseudo diverticoli nel colon e nell’ileo
  • Disfunzione erettile

Quanto si può vivere con la sclerodermia?

La maggior parte dei pazienti ai quali viene diagnosticata questa patologia, oltre ai sintomi polmonari e cardiaci caratteristici, insorge spesso anche la depressione, causa di una diminuzione dell’aspettativa di vita (da un minimo di 3 anni a un massimo di 15 anni).

Come si muore di sclerodermia?

Gli studi hanno dimostrato che, chi sviluppa ipertensione polmonare nei primi 3 anni di vita, presenta mediamente un rischio di morire 7 volte maggiore rispetto agli altri pazienti; proprio le complicazioni polmonari si sono rivelate la principale causa di morte legata alla sclerodermia.

Vivere con la sclerodermia

Una diagnosi precoce è fondamentale per ridurre l’impatto della malattia sulla qualità della vita, permettendo al paziente di seguire le cure più idonee e sottoporsi ai giusti esercizi di fisioterapia, apportando inoltre i giusti cambiamenti nello stile di vita e nell’alimentazione.