Che cos’è l’emolisi?
L’emolisi è un termine che deriva dalle parole greche àima (sangue) e lysis (separazione) e descrive il processo di distruzione dei globuli rossi. Si tratta, in realtà, di un processo fisiologico, funzionale al rinnovamento degli eritrociti che hanno una vita media di circa quattro mesi.
Questo processo avviene principalmente nella milza e, in misura minore, anche all’interno del midollo osseo e del fegato, dove i macrofagi eliminano i globuli rossi vecchi favorendone la produzione di nuovi.
In una persona sana senza particolari patologia, l’emolisi riguarda una popolazione di eritrociti compresa tra l’1 e il 2% ogni giorno.
Quando il numero di eritrociti distrutti supera questo range, allora l’emolisi è patologica e causa diverse forme di anemia più o meno severe.
Le manifestazioni sintomatologiche di emolisi possono essere totalmente assenti, soprattutto nel caso di forme lievi. In caso contrario, possono comprendere sintomi quali, ad esempio, tachicardia, dispnea, angina pectoris o carenza di ferro.
Fenomeno extra vascolare
L’emolisi può essere classificata come un fenomeno extra vascolare quando la distruzione degli eritrociti avviene nella milza o in altri tessuti di tipo reticolo-endoteliale.
Emolisi intravascolare
Si parla di fenomeno intravascolare, invece, quando avviene in presenza di condizioni quali coagulazione intravascolare disseminata, emoglobinuria parossistica notturna - una malattia rara acquisita - deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi, trasfusione di sangue incompatibile o, ancora, protesi di valvole cardiache.
Emolisi endomidollare
L’emolisi, infine, può essere endomidollare quando i globuli rossi vengono distrutti direttamente nel midollo osseo prima che vengano rilasciati in circolo.
Cosa provoca l’emolisi: cause
Sono molteplici le cause che possono portare ad una prematura o anomala distruzione dei globuli rossi. Può essere dovuta, ad esempio, a livelli anormali di emoglobina o a difetti intrinseci della membrana cellulare. I globuli rossi, a causa di condizioni autoimmuni, possono essere distrutti direttamente dal sistema immunitario.
La distruzione anomala degli eritrociti è anche una delle conseguenze dell’ipersplenismo, una condizione che può essere dovuta a splenomegalia, ossia un ingrossamento della milza.
Emolisi: gli esami da fare
Per verificare la presenza di emolisi patologica, possono essere prescritti specifici esami di laboratorio quali, ad esempio:
- emocromo completo: include l’analisi di globuli rossi, emoglobina, ematocrito e piastrine
- reticolociti: si tratta di progenitori cellulari dei globuli rossi i quali aumentano in presenza di un incremento della produzione di eritrociti nel midollo osseo, dovuto ad un deficit di globuli rossi in circolo
- bilirubina indiretta: i valori di questo analita aumenta nei pazienti con anemie emolitiche a causa della degradazione di emoglobina rilasciata in maniera massiva
- sideremia: misura la concentrazione ematica di ferro che aumenta per supportare il midollo osseo nella formazione di nuovi globuli rossi
Tra gli esami di secondo livello, invece, c’è il test di Coombs, un esame del sangue che viene effettuato:
- per verificare la compatibilità tra i gruppi sanguigni di feto e madre
- per valutare la compatibilità prima di una trasfusione di sangue
- per la diagnosi di alcune forme di anemia
Come si cura l’emolisi?
L’emolisi viene solitamente trattata facendo assumere al paziente acido folico. Tuttavia, non sempre è la terapia migliore, ad esempio nel caso di forme autoimmuni, per le quali vengono prescritti farmaci a base di cortisone.
Quando, invece, i valori ematici sono talmente bassi da mettere in pericolo l’incolumità del paziente, si ricorre a trasfusioni di sangue.
Per sostenere un aumento della produzione, da parte del midollo osseo, di globuli rossi possono essere prescritti folati o ferro, da assumere o per via endovenosa o per via orale.
Come abbiamo visto, l’emolisi può essere causata anche da alcuni farmaci. In queste eventualità, è sufficiente sospendere il farmaco che l’ha provocata.
In presenza di ipersplenismo e splenomegalia, può essere necessario ricorrere all’opzione chirurgica di rimozione della milza, in modo tale da prolungare la sopravvivenza dei globuli rossi anomali e tenere sotto controllo quadro clinico e sintomatologia.