Il sarcoma dei tessuti molli

• Cosa sono i sarcomi dei tessuti molli?
• Quanto è diffuso questo tipo di sarcoma?
• Quali sono i fattori di rischio per i sarcomi dei tessuti molli?
• Dove si localizza il sarcoma?
• Tipi di sarcoma dei tessuti molli
• Quali sono i sintomi del sarcoma dei tessuti molli?
• Diagnosi
• Come si cura il sarcoma?
• Chirurgia
• Chemioterapia
• Radioterapia
• Quanto si può vivere con un sarcoma?

Il sarcoma dei tessuti molli è un tumore raro causato dall’evoluzione maligna delle cellule dei tessuti molli del corpo umano. Fanno parte di questi ultimi tessuti connettivi, tessuto adiposo, vasi sanguigni e linfatici, muscoli, nervi e legamenti.

Il sarcoma dei tessuti molli rappresenta circa l’1% di tutti i tumori che si presentano nell’adulto: colpisce meno di 6 persone su 100.000 abitanti ogni anno. Nel complesso si osservano tre diverse fasce di incidenza:

• nell’infanzia
• nell’età giovane compresa tra i 18 e 30 anni
• tra gli anziani con più di 65 anni.

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L’eterogeneità dei sarcomi dei tessuti molli rende difficile identificarne le cause, ma il loro sviluppo può essere legato a fattori genetici e ambientali.

In alcuni casi, si riscontra una familiarità con patologie che originano da mutazioni genetiche, come la poliposi adenomatosa familiare (FAP) o la neurofibromatosi.

Può predisporre alla comparsa di sarcomi anche l’esposizione a radiazioni (anche durante precedenti cicli di radioterapia), ad alcune sostanze chimiche (quali diossina, cloruro di vinile, e alcuni pesticidi) e agenti virali (come HBV e HHV8 nel caso del sarcoma di Kaposi).

Nel caso dei sarcomi che interessano i vasi linfatici può rappresentare un fattore di rischio la rimozione chirurgica di linfonodi e la comparsa di un linfedema, ossia l’accumulo di linfa in una determinata area del corpo.

Esistono almeno 50 diversi sottotipi istologici di sarcoma dei tessuti molli. Si tratta di neoplasie che possono infatti insorgere in qualsiasi distretto anatomico.

Nella maggioranza dei casi interessano gli arti e a seguire tronco superficiale e addome, nei restanti casi riguardano la testa, il collo e gli organi interni (tra cui l’utero) oppure l’interno del tronco, in particolare il retroperitoneo, la sezione posteriore dell’addome, ricca di tessuto connettivo e adiposo.

Ecco un prospetto dei tipi principali di sarcomi dei tessuti molli, catalogati in base al tessuto interessato:

Tipo di sarcoma	Descrizione
Tumori al livello del tessuto muscolare	Leiomiomi: benigni, a carico del tessuto muscolare liscio (comuni nell’utero), non propensi a evoluzione maligna Leiomiosarcomi: maligni Rabdomiosarcomi: perlopiù a carico del tessuto muscolare striato, comuni su testa, collo, busto, braccia e gambe, vescica, vagina, più frequenti nei bambini.
Tumori al livello del tessuto adiposo	Lipomi: benigni, privi di evoluzione maligna Liposarcomi: maligni, con vario grado di aggressività, comuni nel retroperitoneo, più frequenti in pazienti tra 50 e 65 anni.
Tumori al livello del tessuto nervoso	Neurofibromi, neurinomi, schwannomi: benigni Tumori maligni delle guaine nervose periferiche (MPNST o schwannomi maligni): aggressivi, a rischio in pazienti con neurofibromatosi Tumori di Ewing: originati da residui di tessuti embrionali, rari tra gli adulti.
Tumori al livello vascolare (vasi sanguigni o linfatici)	Emangiomi e linfangiomi: benigni Angiosarcomi e linfangiosarcomi: maligni, più comuni dopo esposizione a radiazioni Emangioendoteliomi: meno aggressivi ma maligni, perlopiù sviluppati negli organi, talvolta multicentrici.
Sarcoma di Kaposi	Tumore originato da cellule simili a quelle di rivestimento dei vasi sanguigni Trattamento specifico, diverso da quello dei sarcomi dei tessuti molli.
Tumore desmoide	Tumore che può crescere fino a invadere i tessuti vicini, spesso stabilizzandosi o regredendo in modo spontaneo Associato alla sindrome di Gardner.
Dermatofibrosarcoma protuberans	Tumore a bassa malignità della cute (più comune su tronco, arti, testa, collo) Minime probabilità di recidive in caso di trattamento chirurgico adeguato.
Tumore desmoplastico a piccole cellule rotonde	Neoplasia rara predominante in adolescenti e giovani adulti maschi Comune nell’addome Aggressivo, prognosi negativa.
Tumori stromali gastrointestinali (GIST)	Tumori rari che possono colpire lungo tutto il tratto gastrointestinale Trattamento specifico, diverso da quello dei sarcomi dei tessuti molli.
Tumori da tessuti non identificabili	Sarcomi sinoviali: localizzati perlopiù in corrispondenza delle articolazioni di arti e collo, più comuni nei giovani adulti, sensibili alla chemioterapia Sarcomi indifferenziati: ad alto rischio, frequenti in adulti tra 50 e 60 anni, trattati con chirurgia, chemioterapia, radioterapia Sarcomi a cellule chiare: comuni al livello dei tendini, simili a melanomi Altre forme rare.

Il sintomo più diffuso dei sarcomi che compaiono al livello degli arti è la crescita di noduli o rigonfiamenti nel giro di alcune settimane o di qualche mese, che, generalmente, non provocano dolore, se non quando si trovano nelle vicinanze di strutture nervose.

Nei sarcomi che colpiscono l’addome la sintomatologia tende a essere più generica, limitata a manifestazioni quali senso di stanchezza, perdita di peso e inappetenza, mentre in qualche caso può comparire una tumefazione addominale.

I tumori stromali gastrointestinali (GIST) possono manifestarsi anche attraverso sanguinamenti del tratto gastrointestinale.

Una diagnosi precoce e adeguata di un sarcoma dei tessuti molli è di fondamentale importanza per avviare un corretto percorso terapeutico e per aumentare dunque le probabilità di guarigione.

L’iter diagnostico si basa di solito sulle seguenti tecniche:

• tomografia computerizzata (TC), utile per valutare lo stadio del tumore e osservare eventuali metastasi (in special modo quelle nel distretto polmonare), oltre che per orientare la biopsia nelle aree più difficilmente raggiungibili, come quelle addominali e toraciche, e per monitorare l’evoluzione della patologia dopo la terapia
• risonanza magnetica, impiegata per appurare la natura della lesione e la sua estensione, e per riconoscere piccoli noduli nei tessuti infiammatori che restano dopo il trattamento terapeutico
• ecografia, utilizzata per identificare la sostanza liquida o solida della massa, ed effettuare la biopsia volta a indagare la natura del campione di tessuto prelevato attraverso l’esame istologico
• esami di biologia molecolare: l’esecuzione di un’analisi del DNA sulla massa tumorale consente di ricercare determinate caratteristiche di alcuni tipi di sarcoma.

Solitamente la diagnosi dei sarcomi avviene dopo la comparsa di un nodulo o di un rigonfiamento che porta il paziente a richiedere un consulto medico oppure per l’insorgere di una qualche forma di sintomatologia dolorosa.

In linea generale, una tumefazione di almeno 5 cm nei tessuti superficiali o 3 cm in quelli profondi, così come un ematoma spontaneo in assenza di terapie anticoagulanti, può far sospettare un sarcoma. In questi casi è fondamentale rivolgersi a un centro specializzato.

Il trattamento dei sarcomi dei tessuti molli combina chirurgia, chemioterapia e radioterapia, seguiti da un follow up con controlli e indagini radiologiche per rilevare eventuali recidive.

Nei bambini il trattamento dei sarcomi dei tessuti molli è differente rispetto a quello per gli adulti: la chemioterapia è utilizzata più intensamente e con farmaci specifici.

La chirurgia è il trattamento di prima scelta per i sarcomi localizzati e può essere usata anche per recidive o metastasi. Mira a rimuovere il tumore con parte del tessuto sano circostante, riducendo il rischio di recidive.

Richiede grande esperienza, soprattutto quando il sarcoma interessa gli arti, per evitare perdita di funzionalità. Spesso è combinata a chemioterapia e radioterapia, talvolta somministrate prima dell’intervento per aumentarne l’efficacia e favorire un approccio conservativo.

La chemioterapia viene impiegata nei sarcomi dei tessuti molli localizzati  per ridurre il rischio di metastasi o trattare forme già metastatiche. La ricerca ha introdotto terapie più mirate, come la chemioterapia regionale per i sarcomi degli arti, limitata al solo arto malato.

Se la malattia progredisce, possono essere impiegati farmaci a bersaglio molecolare. Nei tumori metastatici selezionati è possibile combinare alte dosi di chemioterapia con un trapianto autologo di cellule staminali emopoietiche, tecnica che ha migliorato la sopravvivenza, soprattutto nei bambini e nei giovani adulti.

Quando la localizzazione del cancro lo permette, la radioterapia può avere un’efficacia importante nel salvaguardare i tessuti circostanti alla massa tumorale che verrà rimossa chirurgicamente. Nel 50% dei casi, questa procedura ha dimostrato infatti di ridurre il rischio di ricadute locali della patologia.

Dopo l’operazione chirurgica, la radioterapia è indicata per il trattamento dei tumori più aggressivi, al fine di limitare la possibilità di recidive.

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Il tasso di sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi varia in relazione all’aggressività della malattia e alle tempistiche di diagnosi. La prognosi dei pazienti dipende fortemente dalle dimensioni del cancro, dalla sua posizione, dal grado di malignità e dal tipo istologico. Mediamente, si aggira attorno al 55% circa.

Nel 50% dei casi, la malattia si presenta o evolve in forma metastatica, specialmente quando a essere coinvolti sono i polmoni.