Il linfoma

• Linfoma, che cos’è?
• Sistema linfatico
• Tipi principali di linfomi
• Come ci si accorge di avere un linfoma: i sintomi
• Quali organi colpisce il linfoma?
• Linfoma: cause e fattori di rischio
• Come avviene la diagnosi di linfoma?
• Che differenza c’è tra linfoma e cancro?
• Che differenza c’è tra linfoma e leucemia?
• Quanto si vive con un linfoma: sopravvivenza
• Come si guarisce da un linfoma: possibili trattamenti
• Immunoterapia per i linfomi

Il linfoma è un tumore che origina dal sistema linfatico, una rete di organi e vasi fondamentale per la difesa dell’organismo. La malattia nasce da una crescita anomala dei linfociti (sia B che T, includendo i loro precursori). I linfociti sono cellule del sistema immunitario che proteggono l’organismo da infezioni e agenti esterni.

I linfomi si distinguono in due grandi gruppi: linfomi di Hodgkin e linfomi non Hodgkin, che comprendono forme molto diverse tra loro per andamento, aggressività e risposta alle cure. Alcuni linfomi crescono lentamente e possono rimanere stabili a lungo, altri hanno un’evoluzione più rapida e richiedono un trattamento tempestivo.

I sintomi iniziali possono essere sfumati. Tra i più comuni rientrano ingrossamento persistente dei linfonodi, febbre senza causa apparente, sudorazioni notturne, perdita di peso involontaria, stanchezza marcata e prurito diffuso. In alcuni casi possono comparire disturbi legati all’organo coinvolto.

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Dopo essere stati originati all’interno del midollo osseo, i linfociti raggiungono tutte le zone dell’organismo per mezzo del flusso sanguigno e del sistema linfatico. Il sistema linfatico è costituito da vasi che hanno il compito di trasportare la linfa, un fluido che contiene:

• materiale di scarto
• liquidi in eccesso
• linfociti
• cellule del sistema immunitario.

Fanno parte del sistema linfatico anche i linfonodi, ossia agglomerati di cellule immunitarie, principalmente linfociti, che tendono quindi ad aumentare di dimensioni in presenza di infezioni che scatenano la risposta dell’organismo.

Le tipologie di linfomi si suddividono in 5 principali famiglie, secondo la classificazione dell’OMS:

• neoplasie dei precursori linfoidi: comprendono leucemie e linfomi linfoblastici che originano da linfociti B o T immaturi. Sono più frequenti in età pediatrica e adolescenziale e presentano in genere un decorso rapido che richiede trattamenti chemioterapici intensivi
• neoplasie a cellule B mature: costituiscono il gruppo più numeroso e includono forme indolenti, come il linfoma follicolare e la leucemia linfatica cronica, e forme aggressive, come il linfoma diffuso a grandi cellule B. Derivano da linfociti B differenziati e mostrano comportamento clinico e prognosi variabili
• neoplasie a cellule T e NK mature: forme meno frequenti che originano da linfociti T o da cellule natural killer. Possono avere un andamento clinico eterogeneo e spesso richiedono strategie terapeutiche più complesse
• linfoma di Hodgkin: entità distinta dai linfomi non Hodgkin, caratterizzata dalla presenza di cellule neoplastiche di Reed-Sternberge e da un’elevata sensibilità ai trattamenti, soprattutto nelle fasi iniziali della malattia
• disordini linfoproliferativi associati a immunodeficienza: comprendono linfomi che insorgono in presenza di un sistema immunitario compromesso, come dopo trapianto d’organo o durante terapie immunosoppressive
• discrasie plasmacellulari: includono patologie come il mieloma multiplo e il plasmocitoma, caratterizzate dalla proliferazione di plasmacellule e dalla produzione di immunoglobuline monoclonali.

Altri tipi di linfomi possono essere i mantellari e il linfoma di Burkitt.

L’ingrossamento dei linfonodi è una delle principali manifestazioni sintomatologiche dei linfomi, in particolare quelli situati nell’area cervicale. Tuttavia, è bene sottolineare che questo sintomo è associabile a una vasta gamma di condizioni cliniche. Qualsiasi tipologia di infezione, infatti, può causare l’ingrossamento dei linfonodi.

La sintomatologia poi può essere leggermente differente a seconda che il linfoma sia di Hodgkin o non Hodgkin.

Tra i sintomi aspecifici del linfoma di Hodgkin sono inclusi:

• febbre
• mancanza di appetito
• perdita di peso
• prurito
• sudorazioni notturne
• astenia, o stanchezza eccessiva
• ittero (colorazione giallastra della pelle)
• edema alle gambe

Nel caso in cui la malattia coinvolga i linfonodi situati a livello del torace, il paziente potrebbe accusare anche:

• dolore al petto
• difficoltà respiratorie e  ascessi polmonari
• tosse

I sintomi dei linfomi non Hodgkin includono anche:

• ipercalcemia (eccesso di calcio nel sangue)
• splenomegalia (ingrossamento milza)
• epatomegalia (ingrossamento fegato)

In tutti i casi di linfoma, se non curato, la condizione porta il paziente a una progressiva immunodeficienza, che espone l’organismo a infezioni. in virtù di questo, la principale causa di morte dei pazienti non trattati risulta essere la sepsi.

Tendenzialmente gli organi colpiti, che in termini medici si chiamano organi bersaglio, sono i linfonodi, il midollo osseo, il timo e la milza, ovvero le sedi in cui i linfociti si trovano. Virtualmente, però, tutti gli altri organi possono essere bersaglio di un linfoma.

Nella maggior parte dei casi l’origine del linfoma non è identificabile. Si stima che oltre il 60–70% dei linfomi insorga senza una causa specifica riconoscibile.

 

La maggior parte delle manifestazioni sintomatologiche legate al linfoma sono aspecifiche. Per questa ragione non sono sufficienti, da sole, per elaborare una diagnosi certa.

Per raggiungere tale scopo è necessario, innanzitutto, un esame obiettivo condotto dallo specialista, il quale valuterà dimensione e localizzazione dei linfonodi, eventuale ingrossamento di milza o fegato.

Dopodiché, come supporto diagnostico, possono essere prescritti al paziente esami del sangue o delle urine. Come abbiamo anticipato, infatti, i linfonodi ingrossati possono essere la conseguenza di un’infezione in corso, che può essere esclusa o confermata dalle analisi di laboratorio.

Utile alla diagnosi, poi, sono il prelievo e l’analisi di un campione del linfonodo che si sospetta sia patologico. Il linfonodo può essere o asportato completamente, laddove possibile o asportato parzialmente, per prelevare il campione di tessuto necessario per l’esame istologico, grazie al quale è possibile identificare la tipologia di linfoma.

Lo specialista può richiedere anche esami strumentali come le indagini radiologiche per individuare eventuali altre aree coinvolte in cui sono presenti linfonodi e determinare lo stadio della malattia. In alcuni casi, può essere prescritta anche una risonanza magnetica per verificare che il sistema nervoso centrale non sia coinvolto.

Con la Pet (tomografia ad emissione di positroni) si possono individuare tutte le localizzazioni del tumore, mentre con la biopsia del midollo osseo in anestesia locale, è possibile raccogliere ulteriori informazioni sullo stadio della malattia attraverso la ricerca di cellule patologiche.

Gli stadi del linfoma sono quattro e la diagnosi della malattia può essere completata dalla dicitura A o B a seconda che siano presenti o meno sudorazioni notturne, perdita di peso e febbre serotina (febbre intermittente che si protrae per settimane).

Il linfoma è una categoria specifica di cancro, è precisamente un tumore maligno che colpisce il sistema linfatico. Il termine tumore, o neoplasia, si riferisce invece a un vasto insieme di patologie che possono colpire qualsiasi parte del corpo, caratterizzate dalla proliferazione incontrollata di cellule che possono invadere e distruggere i tessuti sani circostanti, o migrare in altre parti del corpo e determinare la formazione di metastasi.

Il punto in comune che hanno leucemia e linfoma è il fatto che colpiscono il sangue. Ma mentre la leucemia origina dal midollo osseo, che produce un numero eccessivo di globuli bianchi (leucociti) anomali, come abbiamo visto il linfoma colpisce invece i linfonodi.

La probabilità che il paziente guarisca dal linfoma dipende dalla tipologia istologica del tumore. Per quanto riguarda i linfomi di Hodgkin le probabilità di guarigione sono piuttosto alte e si attestano tra l’80 e il 90%. Più basse sono, invece, quelle dei linfomi non Hodgkin aggressivi (60-70%). Le forme non aggressive possono essere tenute sotto controllo anche per diversi anni.

La ricerca medica, in ogni caso, ha permesso di sviluppare negli ultimi anni nuovi trattamenti altamente personalizzati in grado di aumentare le probabilità di guarigione per la maggior parte delle tipologie di linfomi.

La strategia terapeutica scelta per contrastare i linfomi dipende da diversi fattori quali:

• stadio della malattia
• tipologia del tumore
• età del paziente
• condizioni di salute generali del soggetto

Nella maggior parte dei casi l’approccio alla malattia è multidisciplinare e si avvale del contributo di diversi specialisti e trattamenti effettuati in combinazione.

Tra le soluzioni meno utilizzate per la cura dei linfomi c’è la chirurgia. Sono, invece, molto più comuni i trattamenti chemio o radioterapici, che possono essere somministrati al paziente singolarmente o in combinazione a seconda dei singoli casi.

Un passo avanti significativo nella cura dei linfomi lo hanno consentito i cosiddetti farmaci intelligenti, come quelli a base di anticorpi monoclonali, in grado di colpire in maniera selettiva specifiche molecole situate sulle cellule tumorali.

Nei casi in cui il linfoma non risponda ai trattamenti o nell’eventualità di recidive, si può fare ricorso alle cellule staminali di tipo autologo, ossia quelle prelevate dal paziente stesso o allogenico (prelevate da donatori).

Questo trattamento è solitamente preceduto da cicli a dosi elevate di chemioterapia, finalizzati a distruggere sia le cellule patologiche sia quelle sane che verranno successivamente sostituite dalle staminali.

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Nello specifico, l’immunoterapia per il trattamento dei linfomi può avvenire attraverso la somministrazione di anticorpi specifici che, legando alle proteine delle cellule linfomatose, ne causano la morte. Un secondo tipo è dato da anticorpi in grado di attivare i linfociti T per l’individuazione e la distruzione delle cellule linfomatose.

La terza modalità è data dalle cosiddette cellule CAR-T. Sono prelevati al paziente, per mezzo di aferesi, i linfociti T che vengono quindi trattati e reinfusi così da intercettare ed eliminare le cellule del linfoma.