La leucemia (tumore delle cellule staminali)

Che cosa è la leucemia?

Con il termine leucemia si intende la proliferazione maligna di leucociti nel sangue, in genere caratterizzata da leucocitosi ed infiltrazioni di altri organi da parte delle cellule leucemiche, che può portare alla morte del paziente.

Si riconoscono diversi tipi di leucemia, inclusa la linfocitica acuta, la mielogenica acuta, la monocitica acuta, la mielomonocitica acuta, la promielocitica acuta, l’eritroleucemica, la mielogenica cronica e la linfocitica cronica.

Come si manifestano i sintomi della leucemia?

Nella leucemia cronica nelle fasi iniziali possono anche non presentarsi sintomi specifici, mentre nella leucemia acuta i sintomi si presentano precocemente e possono anche peggiorare rapidamente.

I sintomi che si presentano più comunemente in caso di leucemia sono:

• Brividi
• Febbre
• Debolezza 
• Stanchezza persistente
• Perdita di peso
• Infezioni frequenti
• Ingrossamento dei linfonodi, milza e fegato
• Emorragie (facilità al sanguinamento)
• Petecchie (piccole macchioline che si presentano sulla cute di colore rosso violaceo)
• Dolori ossei
• Sudorazione eccessiva

Forme di leucemia

• Leucemia a cellule indifferenziate, leucemia acuta nella quale le cellule blastiche primitive non possono essere classificate come linfoblasti, mieloblasti o monoblasti, ma lasciano presumere che rappresentino i precursori comuni di tutte e tre le linee cellulari
• Leucemia a cellule tipo linfosarcoma, tipo di leucemia linfatica caratterizzata da numerosi grandi linfociti con evidenti nucleoli, usualmente singoli. È spesso considerata una variante di leucemia linfocitica cronica
• Leucemia acuta, qualunque delle numerose forme acute della leucemia (l. linfocitica acuta, l. granulocitica acuta, l. monocitica acuta, l. mielomonocitica acuta, eritroleucemia acuta o leucemia promielocitica acuta)
• L. acuta a cellule staminali, forma acuta nella quale è difficile il riconoscimento morfologico del tipo di stadio precoce di sviluppo della linea linfoide o mieloide
• L. acuta basofila, forma molto rara di leucemia granulocitica acuta nella quale i mieloblasti o gli altri precursori dei granulociti rivelano segni di differenziazione verso i basofili, come la presenza di pochi granuli basofili molto grandi nel citoplasma di cellule indirizzate oltre la fase pro granulocitica
• Leucemia acuta eosinofila, forma rara di leucemia granulocitica acuta nella quale i mieloblasti o gli altri precursori dei granulociti mostrano segni di differenziazione verso l’eosinofilia, come la presenza di molti granuli eosinofili grandi nel citoplasma cellulare
• L. acuta granulocitica, forma acuta caratterizzata dalla predominanza di mieloblasti nel sangue periferico e nel midollo osseo
• L. acuta iperleucocitosica, forma acuta con elementi della serie bianca oltre 200.000/mm3
• L. acuta leucopenica, forma acuta con elementi della serie bianca anche solo 1000/mm3
• L. acuta linfoblastica, forma acuta con presenza di linfoblasti, oltre che di cellule staminali
• L. acuta mieloblastica, forma acuta che, oltre ad alcune cellule staminali, presenta mieloblasti in discreto numero e promielociti, di rado mielociti e metamielociti
• L. acuta monocitica, forma acuta caratterizzata dalla presenza di elementi istioidi con nucleo talora reniforme
• L. ad interessamento cutaneo, forma che coinvolge la cute, in particolare il derma. Questa condizione si osserva specialmente nella sindrome di Sézary, ma anche nella leucemia linfocitica acuta e cronica
• L. aleucemica, forma acuta nella quale le cellule leucemiche (blasti) non sono presenti nel sangue, nè c’è leucocitosi. Spesso vi è pancitopenia. La diagnosi viene fatta attraverso l’esame del midollo osseo
• L. basofila, forma rara di leucemia nella quale c’è un marcato incremento dei basofili nel sangue e nel midollo osseo. Viene considerata una variante della leucemia cronica granulocitica
• L. con cellule di Rieder, varietà di leucemia granulocitica acuta nella quale i mieloblasti hanno i nuclei indentati (cellule di Rieder)
• L. di Schilling, forma acuta della leucemia monocitica
• L. eosinofila, forma di leucemia rara nella quale l’eosinofilia del sangue periferico e del midollo osseo è associata a un numero eccessivo di mieloblasti (10% o più di cellule granulocitiche) nel midollo osseo, nel sangue o in entrambi
• Leucemia fulminante, sottotipo di leucemia mieloide acuta. È considerato uno dei tumori del sangue più aggressivi a causa delle manifestazioni cliniche che induce, tra le quali emorragie anche letali. L'età media di insorgenza è intorno ai 30-40 anni
• L. genetica, nella maggior parte dei pazienti con leucemia mieloide cronica, le cellule della serie mieloide del midollo osseo presentano il cromosoma Filadelfia, identificato come un cromosoma 22 con delezione
• L. granulocitica, leucemia nella quale le cellule predominanti sono della linea granulocitica (ad es. leucociti polimorfonucleati e i loro precursori). Il termine include la leucemia granulocitica cronica, nella quale i granulociti di tutti gli stadi di maturazione sono presenti nel sangue, e la leucemia granulocitica acuta, nella quale i mieloblasti sono marcatamente aumentati nel sangue e nel midollo osseo
• L. linfocitica cronica, affezione neoplastica negli adulti caratterizzata dal marcato aumento di linfociti maturi nel sangue mediante un ingrossamento dei linfonodi e della milza e della durata da alcuni mesi ad anni
• L. linfoide, qualsiasi proliferazione neoplastica di cellule linfoidi nel sangue e nel midollo, incluse la leucemia linfocitica acuta e la leucemia linfocitica cronica
• L. mastcellulare, proliferazione maligna di mastcellule; una fase leucemica della mastocitosi sistemica
• L. micromieloblastica, varietà di leucemia granulocitica acuta nella quale la cellula predominante è un piccolo mieloblasto che somiglia a un linfocita
• Leucemia mieloide, neoplasia della linea mieloide delle cellule del sangue: i globuli bianchi anormali hanno una crescita rapida e si accumulano nel midollo osseo interferendo con la produzione delle normali cellule del sangue
• L. mielomonocitica, forma comunemente subacuta, ma che può essere acuta, caratterizzata dalla presenza nel sangue e nel midollo osseo di numerose cellule aventi la forma sia di mieloblasti che di monociti. Tali cellule danno reazioni positive alla colorazione con esterasi non specifiche (una colorazione per i monociti) e alla colorazione con esterasi cloro acetata (una colorazione per i granulociti) e possono essere perossidasi positive
• L. mielomonocitica acuta tipo Naegeli, leucemia monocitica acuta nella quale molte delle cellule leucemiche assomigliano ai mieloblasti
• L. monocitica, proliferazione neoplastica di monociti, una vasta categoria riunite in due varietà:
  a) la leucemia mielomonocitica acuta di tipo Naegeli, nella quale le cellule sono relativamente più piccole ed hanno qualche caratteristica mieloblastica,
  b) la leucemia di Schilling, nella quale le cellule sono più grandi e tipicamente monocitoidi o persino istiocitiche
• L. non linfocitica acuta, qualsiasi leucemia acuta che si distingue per la presenza nel sangue di un gran numero di cellule immature (generalmente blasti) piuttosto che di linfoblasti. Sono incluse la leucemia granulocitica acuta, la leucemia granulocitica, la leucemia mielomonocitica, la leucemia monocitica acuta, l’eritroleucemia
• L. plasmacellulare, disordine maligno delle plasmacellule caratterizzato dal gran numero di plasmacellule nel sangue e nel midollo osseo (1x109 / l nel sangue)
• L. promielocitica, varietà di leucemia mieloblastica nella quale predominano i promielociti. Spesso è complicata da anormalità nella coagulazione
• L. promielocitica acuta, tipo non comune di leucemia granulocitica acuta nella quale i leucociti predominanti sono promielociti atipici. I promielociti atipici hanno un numero inferiore di granuli citoplasmatici primari con notevole densità, che caratterizzano i promielociti e hanno spesso un notevole numero (5-20) di bastoncelli di Auer, che possono essere disposti in fasci o “faggots”. Questa leucemia è tipicamente associata alla deficienza di fattori della coagulazione dovuta a coagulazione intravascolare e ad anormalità citogenetica delle cellule leucemiche, che è una traslocazione 15;17

Come curare la leucemia?

Molti tipi di leucemia possono essere curati e trattati, mentre altri possono essere tenuti sotto controllo. Le cure possono includere:

• Radioterapia
• Chemioterapia
• Trapianto di cellule staminali
• Terapie bersaglio (nel caso di terapie farmacologiche mirate)
• Terapia biologica (farmaci che aiutano il sistema immunitario nel riconoscimento delle cellule leucemiche e nel controllo della malattia)

Nel momento in cui si termina il ciclo chemioterapico, anche qualora i sintomi scompaiano, è possibile che venga ripetuto un ciclo terapeutico per evitare ricadute.

Quanto può vivere una persona malata di leucemia?

Ogni quadro clinico è a sé stante, è necessario per questo avere piena fiducia nel proprio medico e nella terapia proposta.

Diagnosi di leucemia

Soprattutto nel caso di leucemia cronica, la diagnosi può avvenire casualmente durante esami di routine. Nel caso in cui siano presenti sintomi particolari possono essere effettuate:

• Analisi del sangue (emocromo per controllare i valori di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine)
• Analisi del midollo osseo

La scheda si basa sulle informazioni contenute nel "Dizionario Medico" di Antonio Cancellara (Verduci Editore)