Cos’è l’orticaria cronica spontanea e quali sono i suoi sintomi

• Caratteristiche principali dell’orticaria cronica spontanea
• Cosa scatena l’orticaria cronica spontanea?
• Quale malattia autoimmune provoca l’orticaria spontanea?
• Che esami fare per orticaria cronica spontanea?
• Quali malattie possono provocare orticaria spontanea?

L’orticaria cronica spontanea è una condizione dermatologica che colpisce circa l’1% della popolazione, caratterizzata dalla comparsa ricorrente di pomfi pruriginosi e, talvolta, angioedema. A differenza dell’orticaria acuta, che si risolve nel giro di poche settimane, questa forma persiste per più di sei settimane consecutive, con manifestazioni che possono durare mesi o addirittura anni.

La particolarità di questa patologia risiede nel termine “spontanea“: le lesioni cutanee compaiono senza un fattore scatenante identificabile, rendendo la condizione particolarmente frustrante per chi ne soffre. L’impatto sulla qualità della vita può essere significativo, interferendo con il sonno, le attività quotidiane e il benessere psicologico.

In questo articolo approfondiremo le caratteristiche principali dell’orticaria cronica spontanea, le possibili cause, gli esami diagnostici necessari e le strategie terapeutiche più efficaci per gestire questa condizione.

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L’orticaria cronica spontanea si manifesta con la comparsa improvvisa di pomfi, lesioni cutanee rilevate, di colore rosa o rosso, con dimensioni variabili da pochi millimetri a diversi centimetri. Queste lesioni sono caratterizzate da:

Caratteristica	Descrizione
Prurito intenso	Sintomo più disturbante, peggiora nelle ore serali e notturne
Natura transitoria	I singoli pomfi durano meno di 24 ore, scompaiono senza lasciare traccia
Distribuzione variabile	Possono comparire in qualsiasi parte del corpo e migrare da una zona all’altra
Aspetto mutevole	Le lesioni cambiano forma, dimensione e posizione nel corso delle ore

Nel 40% dei casi, l’orticaria si accompagna ad angioedema, un gonfiore più profondo che interessa il derma e il tessuto sottocutaneo, manifestandosi tipicamente su labbra, palpebre, mani, piedi e genitali. A differenza dei pomfi, l’angioedema può persistere fino a 72 ore.

La diagnosi si basa principalmente sull’osservazione clinica e sulla durata dei sintomi. Per definizione, si parla di orticaria cronica quando le manifestazioni persistono per almeno sei settimane, con episodi che si verificano quasi quotidianamente o più volte alla settimana.

Identificare i fattori scatenanti dell’orticaria cronica spontanea rappresenta una delle sfide principali nella gestione di questa patologia. Nella maggior parte dei casi, non è possibile individuare una causa specifica, da cui deriva il termine “spontanea”.

Tuttavia, alcuni fattori possono aggravare o scatenare le riacutizzazioni:

• Stress fisico ed emotivo: situazioni di tensione possono peggiorare i sintomi
• Farmaci: alcuni medicinali, in particolare antinfiammatori non steroidei (FANS) e ACE-inibitori, possono esacerbare l’orticaria
• Infezioni: processi infettivi, anche lievi, possono fungere da trigger
• Fattori fisici: pressione, calore, freddo o esercizio fisico intenso
• Alimenti: sebbene raramente causa diretta nell’orticaria cronica spontanea, alcuni cibi contenenti istamina o istamino-liberatori possono peggiorare i sintomi
• Alcol: può amplificare le manifestazioni cutanee

Fattore	Descrizione
Stress fisico ed emotivo	Situazioni di tensione possono peggiorare i sintomi
Farmaci	FANS e ACE-inibitori possono esacerbare l’orticaria
Infezioni	Processi infettivi, anche lievi, possono fungere da trigger
Fattori fisici	Pressione, calore, freddo o esercizio fisico intenso
Alimenti	Cibi contenenti istamina o istamino-liberatori possono peggiorare i sintomi
Alcol	Può amplificare le manifestazioni cutanee

È importante sottolineare che, a differenza dell’orticaria allergica, l’orticaria cronica spontanea non è causata da allergie alimentari o ambientali specifiche.

L’orticaria cronica spontanea ha una componente autoimmune in circa il 30-50% dei casi. In queste situazioni, il sistema immunitario produce autoanticorpi diretti contro strutture proprie dell’organismo, in particolare:

• Anticorpi anti-recettore IgE: attaccano i recettori presenti sui mastociti e basofili
• Anticorpi anti-IgE: si legano direttamente alle immunoglobuline E

Questi autoanticorpi provocano l’attivazione dei mastociti cutanei, cellule che rilasciano istamina e altre sostanze responsabili dei sintomi dell’orticaria.

L’orticaria cronica spontanea può associarsi ad altre patologie autoimmuni, tra cui:

• Tiroidite autoimmune (tiroidite di Hashimoto o malattia di Graves)
• Artrite reumatoide
• Lupus eritematoso sistemico
• Sindrome di Sjögren
• Celiachia
• Diabete mellito di tipo 1

La presenza di una malattia autoimmune tiroidea è particolarmente frequente nei pazienti con orticaria cronica spontanea, con una prevalenza significativamente superiore rispetto alla popolazione generale.

La diagnosi di orticaria cronica spontanea è principalmente clinica, ma alcuni esami possono essere utili per escludere altre condizioni e identificare eventuali patologie associate.

Gli esami di primo livello generalmente includono:

• Emocromo completo: per valutare eventuali alterazioni dei globuli bianchi
• Proteina C-reattiva (PCR) e velocità di eritrosedimentazione (VES): marcatori di infiammazione
• Funzionalità tiroidea: TSH, FT3, FT4 e anticorpi anti-tireoperossidasi (anti-TPO) e anti-tireoglobulina
• Esami per escludere infezioni: in base al sospetto clinico

Esame	Scopo
Emocromo completo	Valutare eventuali alterazioni dei globuli bianchi
PCR e VES	Marcatori di infiammazione
Funzionalità tiroidea	TSH, FT3, FT4 e anticorpi anti-TPO e anti-tireoglobulina
Esami per infezioni	In base al sospetto clinico

In casi selezionati o quando l’orticaria è particolarmente severa, possono essere richiesti esami di secondo livello:

• Test per autoanticorpi: ANA, complemento, crioglobuline
• Test di rilascio dell’istamina dai basofili: per confermare la natura autoimmune
• Biopsia cutanea: raramente necessaria, utile in caso di dubbi diagnostici
• Test per escludere orticaria fisica: test del cubetto di ghiaccio, test da pressione, dermografismo

È fondamentale che l’iter diagnostico sia guidato dal medico specialista, evitando esami non necessari che potrebbero generare confusione e ansia nel paziente.

Oltre alle patologie autoimmuni già menzionate, diverse condizioni possono associarsi all’orticaria cronica spontanea o manifestarsi con sintomi simili:

• Infezioni croniche: l’Helicobacter pylori, infezioni dentali, sinusiti croniche e alcune parassitosi possono essere associate all’orticaria cronica, sebbene il nesso causale non sia sempre chiaro.
• Patologie sistemiche: alcune malattie infiammatorie sistemiche, come le vasculiti, possono presentarsi con lesioni orticarioidi. In questi casi, però, i pomfi tendono a persistere oltre le 24 ore e possono lasciare esiti pigmentari.
• Sindromi autoinfiammatorie: condizioni rare come la sindrome di Schnitzler o la criopyrinopatie possono manifestarsi con orticaria cronica.
• Neoplasie: molto raramente, l’orticaria può essere un sintomo paraneoplastico.

È importante distinguere l’orticaria cronica spontanea dalle forme di orticaria fisica (da freddo, da pressione, solare, colinergica) che hanno meccanismi scatenanti specifici.